Qualcuno sa dirmi di preciso di cosa si tratta? Ho cercato un po' su internet ma non ho trovato risposte chiare e semplici.Può colpire organi come fegato,reni e cistifellea ?
In particolare L'abissino è più soggetto ?
milenala
15-05-2008, 13:25
Ti riporto cosa ho trovato al riguardo:
L'amiloidosi può essere renale o epatica.
L'amiloidosi renale è una glomerulopatia particolare per eziopatogenesi. La lesione dei glomeruli è per compressione ed è provocata dal depositarsi di una sostanza di aspetto jalino e di natura proteica in sede extracellulare tra l'endotelio e la membrana basale, o tra questa e l'epitelio. L'amiloidosi di rado è primitiva e ad eziologia sconosciuta, più frequente invece è secondaria a infezioni croniche suppurative (osteomielite, piodermite) o di tipo granulomatoso, a neoplasie e infiammazioni croniche.
Oltre al rene possono essere interessati la milza ,i fegato, i linfonodi e i surreni. L'origine della sostanza amiloide è ancora discussa e sarebbe diversa nel caso dell'amiloidosi primaria e secondaria. L'amiloide primaria (AL) avrebbe come precursori proteici le catene leggere delle Ig mentre quella secondaria (AA) deriverebbe da una proteina della fase acuta e denominata SAA, normalmente presente in circolo e di probabile origine epatica. Le proteine citate subirebbero una scissione enzimatica abnorme che darebbe luogo alla formazione di prodotti intermedi di degradazione corrispondenti alle fibrille amilloidi che si depositano nei tessuti in sede per lo più extracellulare. La proteolisi è alterata perché gli ammalati hanno una ridotta capacità proteolitica o perché le proteine hanno una struttura aminoacidica anomala a causa della malattia.
L'aspetto clinico più comune è quello della sindrome neofrosica con o senza insufficienza renale. La diagnosi è mediante biopsia renale, la prognosi è riservata, infausta se c'è insufficenza renale. L'evoluzione più frequente è verso il rene grinzo secondario.
La cura deve mirare a combattere le cause perché l'amiloide è irreversibile, pertanto se è in atto l'insufficienza renale questa non regredisce.
L'amiloidosi epatica è secondaria. La sostanza amiloide si ammassa negli spazi di Disse adiacenti le filiere di epatociti che circondano i sinusoidi, col risultato di indurre ipossia e necrosi epatocitaria perché è ostacolato il rifornimento di sangue.
Il fegato aumenta di volume, alla palpazione si sentono i bordi arrotondati e ci sono i segni dell'insufficienza epatica che si aggrava progressivamente. Il primo test di funzionalità epatica a essere alterato è quello della ritenzione della BSF quale segno di impaccio circolatorio del fegato; più tardi diventeranno positivi gli indici di necrosi, con l'innalzamento della GPT, e di colestasi, con l'aumento dell'AP e della GGT.
L'amiloidosi può essere sospettata in presenza di infezioni croniche o di neoplasie, ma la certezza si può avere soltanto ricorrendo alla biopsia epatica oppure al test di ritenzione del rosso Congo (non sempre attendibile e non privo di pericolosità). L'amiloidosi è una turba progressiva e non esiste terapia specifica. Anche una cura mirata a contenere soltanto la formazione dell'amiloide non dà risultati apprezzabili.
Spero che quanto sopra possa esserti utile.
Ciao
Milena
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